皮肌炎面面觀
前言
皮肌炎(Dermatomyositis)在 臨床上表現上差異極大，其中 臨床無肌病性皮肌炎
(Clinically amyopathic dermatomyositis)佔了超過 20%的病人，因此在診斷上有其困難度。皮肌炎的 好發 年齡有雙高峰，分別落在 4~14歲及 40~60歲 ，且女性
患者約為男性的 2至 3倍。 其中幼 年型皮肌炎為小孩最常見之發炎性肌肉病
變，而成人型皮肌炎與癌症 及間質性肺病 (Interstitial lung disease)有一定相關
性。診斷方面，皮肌炎抗體測定在臨床上 角 色日益增加，根據抗體測定來安排
後續的檢查，有望能幫助病人及早診斷和治療。
皮膚臨床表現
根據歐洲風濕病醫學會及美國風濕性醫學會提出的皮肌炎診斷標準，
皮肌炎的皮膚症狀能夠分為主要和次要表現。主要皮膚表現包含 : 1. 向陽性皮疹
(Heliotrope 典型表現為鼻樑上端及眼睛周圍出現淡紫色皮疹，可能合併輕微水腫。 2. Gottron氏丘疹 (Gottron 在手指背側關節處出現紅紫色丘疹，可能伴隨 破皮或潰瘍。 3. Gottron氏 表徵 (Gottron 在肘關節、膝關節、內側踝關節出現對稱性紅色或紫色斑塊。 次要的皮膚表現則包含：頭皮和前額髮際線紫紅色斑塊、上側胸部及前頸部 V型紫紅色斑塊 (V-neck sign)、雙側肩膀、上背部及後頸部紫紅色斑塊 (披肩表徵， Shawl sign)、 指甲周圍泛紅(Periungual erythema)、雙側大腿外側以毛囊為中心之紫紅色斑塊 (Holster sign)、皮膚異色 (Poikiloderma) 其他表現還有 皮膚潰瘍 (Ulceration)，較常出現在關節伸側，尤其是 anti-MDA5皮肌炎 。另外，若是皮膚表現有技師的手(Mechanic’s hand: 大拇指內側及第二三指外側的角化現象 此類病人間質性肺病 (Interstitial lung disease)的比例較高，須特別小心
皮膚外臨床表現
皮肌炎為全身性自體免疫疾病，
常 合併 其他器官 的侵犯。其中， 最為常見的症狀為對稱性的雙側近端肌肉無力，病人在進行相關動作 (如 從椅子上站起、爬樓梯、舉起重物 等 )會出現困難。患者有 可能 出現 肌肉疼痛 、吞嚥困難等 症狀。其他 系統性表現包含 關節炎、關節疼痛、間質性肺炎 (Interstitial lung disease)、腸胃道潰瘍、 左心室舒張異常 (Left ventricular diastolic dysfunction)等 。相關共病症中最為致命的是間質性肺炎 (Interstitial lung disease)，其中快速進展型的在發病六個月內死亡率高達五成，因此需要早期診斷並介入治療。
皮肌炎與癌症
研究上顯示，成人的皮肌炎患者有五分之一(20%)同時有癌症，其中以乳癌、肺
癌、卵巢癌、卵巢癌、大腸癌等為主大腸癌等為主。另外另外，亞洲人特別好發鼻咽癌。癌症之診斷以皮亞洲人特別好發鼻咽癌。癌症之診斷以皮肌炎臨床表現出現後的五年內為最高峰，其中大於肌炎臨床表現出現後的五年內為最高峰，其中大於45歲之男性風險相對較高。歲之男性風險相對較高。7而幼年型皮肌炎在研究上並不會增加癌症風險，因此不須安排相關檢查。而幼年型皮肌炎在研究上並不會增加癌症風險，因此不須安排相關檢查。
皮肌炎後續檢查安排
癌症相關的檢查建議根據皮肌炎之抗體再做進一步的安排，若為低風險性之抗體 (例如 : Anti-Mi- 建議做例行性四大癌篩及症狀相關性的檢查即可 。 若為高風險性之抗體 (例如 :Anti-NXP2, Anti- 則可考慮做全身性的影響學檢查，例如電腦斷層。 至於肺部相關檢查的部分，由於抗體Anti-MD5常與快速進展性間質性肺病( Rapidly progressive interstitial lung disease) 相關，建議做較積極性的檢查，例如高解析度 肺部電腦斷層 (High resolution computed tomography)。至於其他種抗體，建議例行性安排肺功能檢查 (Pulmonary function test) 和一氧化碳擴散能力測試 (Diffusion capacity of carbon monoxide)。
結論
皮肌炎的皮膚症狀常嚴重影響病人生活品質，加上一開始症狀常不典型，容易造成病人四處求醫卻不見症狀改善的困擾。臨床上，若醫師能更為警覺，可以幫助病人即早診斷及治療。另外，皮膚和肌肉等明顯表徵，常只是疾病本身的一小部分，後續需要安排合適的檢查來協助病患獲得最合適的治療，甚至避免死亡。
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