會陰部濕疹不會好？小心這種病！

「我的會陰部濕疹已經好幾個月了，擦過類固醇及抗黴菌藥都沒有改善……」小心得了乳房外柏哲德氏症！

乳房外柏哲德氏症(Extramammary Paget disease) 是一種罕見的皮膚腺癌，好發在頂漿腺豐富的皮膚部位，包含生殖器、會陰部、肛門周圍、腋下等等。此症好發年齡為50~80歲，並在65歲達到高峰。在西方人種中，女性患者發生率較男性高，尤其是更年期後的白人女性，然而在亞洲，男女患者的比例則將近1:1甚至更高。

乳房外柏哲德氏症分為兩大類，分別為原發性及次發性。原發性係指源自於表皮內細胞的腺癌，即從皮膚本身長出來的癌症。次發性則指其他器官腺癌的表皮轉移，常見來源包括腸胃道及生殖泌尿道的癌症。

臨床症狀

以下是乳房外柏哲德氏症可能出現的臨床症狀：

• 會陰部、肛門周圍、生殖器等部位出現邊界清楚或不清楚的紅色斑塊
• 可能伴隨脫屑、濕疹樣變化、糜爛、結痂、出水出血等繼發性表皮變化
• 部分病灶可能出現色素沉澱而呈現咖啡色甚至黑色
• 可能出現結節、腫塊及局部淋巴結腫大的症狀
• 初期病灶大部分呈現如搔癢等非特異性的症狀，且約有10%病灶並無明顯症狀

由於病灶長相類似其他較常見的發炎性或感染性疾病，例如濕疹、黴菌感染、念珠菌感染、接觸性皮膚炎等等，故當臨床上經驗性治療持續四至六週而無明顯改善時，應該要及時接受皮膚切片檢查。

檢查安排

由於乳房外柏哲德氏症約有20-30%與內臟器官的癌症有關，因此當發現病人患有此症時，建議作全身詳細的癌症檢查，尤其是生殖泌尿道以及腸胃道的檢查，若臨床上有懷疑，可以安排膀胱鏡、胃鏡、大腸鏡等進一步排除。而當臨床上懷疑有淋巴結轉移可能時，可以安排全身正子電腦斷層或進行前哨淋巴結切片術（Sentinel Lymph Node Biopsy）進行檢查。

預後及治療

原發性及侷限在表皮內的乳房外柏哲德氏症預後良好，在接受合適的治療下，其整體存活率與一般人口並無明顯差異。治療方式以根治性手術切除為首選，若無法進行手術，其它可以考慮的治療包括外用imiquimod 藥膏、光動力治療 (photodynamic therapy)、局部放射治療，以及系統性化學治療等等，但都有較高的復發率。治療後的乳房外柏哲德氏症可能出現復發的時間長達15年以上，故需要長期追蹤。

結論

乳房外柏哲德氏症(Extramammary Paget disease)是臨床上十分容易被延遲診斷的表皮癌症，因其臨床表現與其他發炎性或感染性疾病非常相似，又其中二至三成為次發性，跟其他內臟器官的腺癌有關，故延遲治療可能造成錯失早期治療機會的風險。故當臨床上經驗性治療持續四至六週而無明顯改善時，應該要及時安排皮膚切片檢查，並給予合適的檢查及治療。

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